PENYAKIT JANTUNG KATUP

BATASAN :

Macam kelainan katup jantung :

1.      Stenosis : terbatasnya daun katup untuk bergerak terbuka sehingga menimbulkan hambatan aliran darah dan terjadilah peningkatan tekanan di  belakang katup stenosis dan penurunan tekanan di depannya maka terjadi beda tekanan yg menimbulkan turbulensi aliran darah yg secara fisik terdengar sebagai bising atau getaran/thrill bila intensitas mencapai derajad >/= 4/6

2.      Insufisiensi : tidak sempurnanya penutupan katup akibat perubahan struktur daun katup sehingga menimbulkan aliran balik kebelakang (regurgitasi) dan benturan aliran yang berbalik dengan yang laminer menimbulkan turbulensi/bising/getaran

3.      Prolap daun katup: terjadi bila daun katup terpeleset kearah belakang akibat meningkatnya tekanan diruang depannya; biasanya akibat penyangga (chorda tendinaea; muskulus papilaris) yg menurun kekuatannya

Penyebab kelainan katup :

1.      Kongenital – dibawa sejak lahir

2.      Didapat :

a.       infeksi : demam reuma; endokarditis; vegetasi

b.      auto-imun : penyakit jantung rematik

c.       Tumor : miksoma

d.      Thrombus katup

3.      Degenerasi katup atau annulus akibat umur tua sehingga terjadi pengerasan dan kalsifikasi

4.      Relatif insufisiensi akibat annulus yg bertambah lebar misalnya dilatasi LV atau aneurisma aorta

DEMAM  REUMA

Definisi :  proses keradangan difus akibat respon lambat toksin yg berasal dari infeksi bakteri Streptococcus beta-haemolyticus –A. 

                 Kuman ini biasa menyerang saluran nafas atas/faringitis pada anak umur 5-15 tahun, dan mengeluarkan toksin yg merusak jantung serta cenderung kambuh / recuren.

EPIDEMIOLOGI; angka kejadian

                Demam reuma terjadi 3% di masyarakat, biasanya terjadi setelah infeksi berat Streptococcus.

                Risiko meningkat pada orang yang kurang menjaga kebersihan tubuh, hidup ditempat kumuh/berdesakan dan ekonomi lemah.

                Bila antibiotika yang tepat diberikan dalam 9 hari maka perkembangan penyakit berupa kerusakan yang permanen pada katup akan dapat dicegah

PATOFISIOLOGI:

                Demam reuma menghasilkan proses inflamasi difus, proliferatif dan eksudatif yang melibatkan jantung, jaringan subkutan, persendian, susunan saraf pusat dan kulit.

                 Diduga akibat antigen yang terikat di reseptor organ2 diatas menimbulkan respon autoimun dan menimbulkan kerusakan permanen dan berat pada jantung.

                 Semua bagian jantung dapat terkena meliputi pericarditis, miocarditis,  maupun endokarditis.

                Terjadi pembengkakan daun katup sehingga terjadi disfungsi/insufisiensi dan timbul bising.

                Vegetasi bakteri pada daun katup diikuti pembentukan jaringan parut disekitarnya sehingga katup mengkerut dan tidak elastis dan lubangnya mengecil menimbulkan stenosis atau daun katup terlalu pendek sehingga saat menutup tidak sempurna sehingga terjadi regurgitasi.

                Keduanya akan menimbulkan perubahan hemodinamik dan anatomis sampai akhirnya terjadi payah jantung dan atau kematian.

TANDA dan GEJALA:

Arthritis sering dijumpai, nyeri sendi berpindah-pindah, mengenai persendian besar – disebut Polyarthritis migrans (pergelangan kaki,lutut, siku,bahu,pergelangan tangan), biasanya hilang dalam beberapa jam atau hari.

Carditis ditandai kardiomegali, gangguan konduksi, aritmia, bising, perikarditis dengan gejala nyeri dada dan friction rub (bising gesek perikard), sampai payah jantung

Nodulus subcutan : benjolan kecil dibawah kulit, tidak nyeri, lunak, melekat kejaringan ikat sekitar sendi, biasanya terjadi pada minggu pertama dan hanya pada anak.

Erythema marginatum jarang terjadi,terutama di badan , bentuk kembang kemerahan berbatas tegas dan bagian tengah normal, biasanya terjadi sejenak, berubah dalam hitungan menit atau jam.

Chorea , gangguan saraf pusat, berupa gerakan tak terkendali, tiba-tiba,tak teratur, dapat hilang tanpa gejala sisa

Gejala radang umum seperti demam biasanya naik turun sampai normal, lemah, letih, berat badan turun, anoreksia.

Manifestasi klinis mungkin baru hilang dalam 3 bulan.

Kultur usapan faring dapat dijumpai pertumbuhan Strept.betahaemolyticus type-A

Lekositasis, peningkatan LED dan peningkatan  C-reactive protein dan titer ASTO.

DIAGNOSA

Didasarkan pada kriteria JONES yg meliputi

Kriteria MAJOR :

1.      Carditis

2.      Polyarthritis migrans

3.      Chorea Sydenham ( gerakan ekstremitas yg tidak terkendali)

4.      Erythema marginatum

5.      Nodulus subcutan

Kriteria MINOR :

1.      ada riwayat pernah menderita demam reuma sebelumnya

2.      penyakit katup jantung rematik

3.      arthralgia

4.      demam lama, timbul setelah 2-3 minggu infeksi Streptococcus tenggorokan

5.      laju enap darah meningkat

6.      C-reaktive protein (+)

7.      Titer ASO (antistreptolysin-O) meningkat

8.      Kultur positif Streptococcus  dari faring

9.      Interval P-R memanjang

Diagnosa ditegakkan bila ada   - 2 gejala major atau

                                                  - ada 1 gejala major + 2 gejala minor

PERJALANAN PENYAKIT DAN PROGNOSA

DR tidak dapat diduga perkembangannya saat serangan akut tetapi 75% tenang dalam 6 minggu, 90% dalam 12 minggu, kurang 5% menetap sampai lebih dari 6 bulan, biasanya pada carditis berat atau bila ada riwayat DR sebelumnya.

Bila carditis berat dapat terjadi payah jantung sampai mengakibatkan kematian

Bila gejala tidak muncul selama 2 bulan setelah pengobatan supresif dihentikan biasanya DR tidak akan kambuh kecuali bila ada infeksi Strepto ulang.

Frekuensi kambuh tergantung dari infeksi ulang dan beratnya infeksi sebelumnya, dipengaruhi  ada tidaknya penyakit jantung rematik dan lamanya terbebas dari serangan terakhir.

PENATALAKSANAAN

Terapi suportif yang baik mungkin mengurangi angka kesakitan dan angka kematian

A.    Obat-obatan

1.      Antibiotika selama 10 hari  untuk membasmi kuman dapat diberikan

-          Penicillin G i.m. 600.000 – 1.200.000 IU/hr.  atau

-           erythromicin 1 gram/hr

       Terapi ini apabila diberikan pada anak yang terinfeksi Strepto faringitis akan dapat mencegah terjadinya DR  (pencegahan primer)

2.      Asam asetilsalisilat (aspirin) untuk antiradang 100-150 mg/kgBB/hari pada anak atau 6-8 gram/hr bagi orang dewasa, dibagi dalam 5-6 dosis selama 4-6 minggu

3.      Kortikosteroid (prednison 60-100mg/hr dibagi 4 dosis, tapering-off setelah 2 minggu),  khususnya bila ada payah jantung

Terapi supresif ini diberikan biasanya beberapa minggu sampai gejala radang reda, LED mendekati normal, C.reaktive protein negatif.

4.      Obat untuk payah jantung bila diperlukan

5.      Pencegahan sekunder terhadap demam reuma ulang dengan pemberian

                    - Penicillin long-acting ( Penadur LA) atau preparat oral penicillin 200.000 IU 2X/hr.

      Bila tidak tahan penicillin dapat diberi Sulfadiazine 1 gram/hr dosis tunggal.

      Pencegahan sekunder diberikan selama 5 tahun sesudah serangan dengan memperhatikan adanya penyakit jantung rematik, carditis berat, paparan area infeksius Strepto, prevalensi penyakit jantung reuma,  bila perlu pencegahan yang lebih lama harus dilanjutkan

6.      Antibiotika profilaksis terhadap komplikasi Endokarditis setiap tindakan intervensi/operasi

B.     Non – obat

Rehabilitasi fisik

Bertujuan agar toleransi terhadap aktifitas fisik bertambah tanpa menimbulkan keluhan lain atau perubahan EKG atau meningkatnya denyut jantung secara berlebihan

       Pelaksanaan:

                         - fase akut perlu istirahat total sampai tanda-tanda radang reda seperti berikut

a.       demam hilang tanpa salisilat

b.      nadi istirahat kurang dari 100/mnt

c.       EKG normal/stabil

d.      Laju enap darah normal

e.       Friction rub/bising gesek perikard tidak dijumpai

                          - ambulasi sambil dipantau keluhan dan tanda vital sebelum dan sesudah latihan

                          - lamanya pengurangan aktifitas tergantung berat ringannya gangguan fungsi jantung, bisa berlangsung beberapa bulan

      Nutrisi:

           Biasanya nafsu makan berkurang sehingga tidak sesuai dengan kebutuhan tubuh akibat hipermetabolisme yang disebabkan demam dan keradangan

           Hasil yang diharapkan:

                         - keseimbangan nutrisi mengembalikan kondisi/berat badan ke keadaan sebelum sakit ditunjang oleh laboratorium

          Pelaksanaan:

                         - diet tinggi karbohidrat dan protein mengimbangi hipermetabolisme akibat demam,radang dan infeksi agar tidak terjadi proses katabolisme.

                         - vitamin dan mineral

                         - kebersihan gusi,gigi dan mulut dijaga/bersihkan tiap 4 jam

                         - makanan yang merangsang selera makan

                         - cairan/minuman  cukup, untuk mencegah dehidrasi, kecuali bila ada tanda payah jantung maka kurangi cairan dan garam

                         - menimbang berat badan setiap hari sebagai evaluasi nutrisi dan cairan

STENOSIS MITRAL

ETIOLOGI:

-       90% akibat demam reuma yg berlanjut kerusakan katup menjadi penyakit jantung rematik ( 50% ada riwayat DR)

-       non-reuma :

-    kongenital,

-    formasi trombus,

-    miksoma atrial,

-    vegetasi,

-    degenerasi berupa kalsifikasi katup atau anulus

PATOFISIOLOGI :

            Sebagian besar MS akibat Penyakit Jantung Rematik (PJR) yang diawali demam reuma subklinis kemudian terjadi fibrosis yang mengenai daun katup dan chordae tendineae sehingga menimbulkan perlekatan komisura dan kontraktur pada katup dan chordae tendineae yg telah terkena toksin Streptococcus  sehingga luas efektif lubang  mitral berkurang/stenosis.

            Akibatnya terjadi hambatan aliran  darah dari atrium ke ventrikel kiri saat diastol (fase pengisian ventrikel) diikuti peningkatan tekanan di atrium kiri  sehingga terjadi beda tekanan antara atrium dan ventrikel kiri menimbulkan bising fase diastolik saat katup mitral membukanya tidak sempurna, diikuti bendungan vena pulmonalis dan kapiler paru.

            Bendungan ini dapat menimbulkan sembab/edema di jaringan interstisiel paru dan terjadi transudasi ke alveoli dengan gejala sesak nafas yang hebat disertai ronchi basah mulai dari bagian basal paru.

            Bila ada alveoli yg pecah akan timbul hemoptoe ( batuk bercampur darah ) yg kemerahan bercampur buih udara.

            Peningkatan tekanan LA dan bendungan di sirkulasi pulmonal yang berlangsung kronis menimbulkan dilatasi atrium kiri yang makin besar dan hiperplasi - hipetrofi dinding sirkulasi paru yg di antisipasi kenaikan tekanan arteri pulmonalis (hipertensi pulmonal) dan kenaikan tahanan di ventrikel kanan.

           Peningkatan tahanan yg harus dialami ventrikel kanan menimbulkan kompensasi hipertrofi ventrikel kanan, yg bila bertambah berat akan terjadi insufisiensi sekunder katup trikuspid dan pulmonal.

            Perlahan akan terjadi bendungan vena sistemik yang ditandai meningkatnya pengisian vena leher/JVP meningkat, hati/hepatomegali, rongga perut/asites, pleura/efusi, tungkai bawah/edema kaki.

           Bila berlangsung lama akan terjadi gangguan fungsi hati dg gejala gangguan fungsi hati dan ikterik ( Cardiac cirrhosis).

           Peningkatan regangan atrium yang mengalami dilatasi akan menimbulkan gangguan elektris berupa FIBRILASI atrium yang ditandai dengan denyut jantung yang sangat tidak teratur dan cepat.

            Fibrilasi atrium ini menyebabkan atrium tidak sempat berkontraksi namun hanya bergetar, dan ventrikel kehilangan volume pengisian 25% oleh kontraksi atrium yg akan mengganggu isi sekuncup bila fungsi ventrikel kiri  kurang baik.

            Selain itu bendungan di atrium yg mengalami fibrilasi menimbulkan risiko yang sangat tinggi untuk terbentuknya trombus intraatrium dan tromboemboli dg segala akibatnya terutama bila terjadi fibrilasi paroksismal (irama sinus disela fibrilasi sementara ) karena trombus yang terbentuk saat fibrilasi tiba-tiba didorong kontraksi atrium saat terjadi irama sinus kembali

MANIFESTASI KLINIS

Dyspneu On Effort akibat sembab paru, mudah lelah karena isi semenit yang kecil, palpitasi bila ada aritmia/fibrilasi atrium, hemoptisis bila alveoli pecah, suara serak akibat atrium kiri dilatasi keposterior akan menekan plica vocalis, nyeri dada akibat hipertensi pulmonal, seizure bila terjadi aritmia yang cepat sehingga isi sekuncup sangat menurun dan CVA-trombo emboli merupakan keluhan klasik MS.

Stadium awal munculnya gejala sesak akibat sembab paru terjadi bila ada pencetus seperti    

1.      demam

2.      aktifitas berlebih

3.      emosi

4.      hamil

5.      fibrilasi atrial dg. respon kontraksi ventrikel yang cepat.

Kelelahan umum sering lebih menonjol dari pada sesak.

Nyeri dada dan hemoptisis menunjukkan hipertensi pulmonal atau emboli paru.

Suara serak akibat penekanan n.lary ngeous recurrent oleh dilatasi atrium kiri.

Tromboemboli mengakibatkan seizure dan stroke.

Stadium lanjut terjadi bendungan vena (JVP meningkat), bendungan di hati (hepatomegali), asites, edema perifer menunjukkan payah jantung kanan akibat hipertensi pulmonal, seringkali bendungan berlangsung lama sehingga menimbulkan gangguan pada fungsi hati, terjadi ikterus , disebut cardiac cirrhosis.

PEMERIKSAAN FISIK

Stadium awal seringkali belum terdengar bising diastolik rumbling apikal, kecuali pada posisi left lateral decubitus.

Lebih lanjut terjadi takikardi atau fibrilasi atrium saat istirahat, mitral facies (malar flush dan sianosis perifer). JVP meningkat bila ada RV failure.

Perhatikan vena Jugularis yang pulsatil karena gelombang v saat sistol menunjukkan adanya TR (tricuspid regurgitation).

Pemeriksaan jantung didapatkan RV heave atau pulsasi disepanjang parasternal kiri bawah dan epigastrium akibat hipertrofi RV, palpasi S1 menguat, iktus dibentuk oleh RV, getaran (thrill) diastolik di apeks bila kerasnya bising derajat 4/lebih.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1.foto polos dada : tampak ventrikel kanan membesar dg bayangan apeks bulat dan terangkat, atrium kiri membesar tampak dari pinggang jantung yg melurus atau menonjol dan bayangan ganda dari batas kanan jantung akibat atrium kanan dibayangi atrium kiri dibelakangnya. Arteri pulmonalis melebar akibat hipertensi pulmonal diikuti sepinya bayangan pembuluh darah paru yg ke perifer, konus pulmonalis menonjol. Bila ada sembab paru akan tampak garis Kerley B dan pengabutan di bagian sentral.

2.Cor-study tampak penekanan oesofagus oleh LA

3.Elektrokardiografi : irama bisa sinus atau fibrilasi atrium, aksis bergeser kekanan, gelombang P mitral akibat atrium kiri yang dilatasi, gelombang Rs di V1 akibat ventrikel kanan hipertrofi.

4.Laboratorium bila ada infeksi atau demam reuma kambuhan

5.Ekokardiografi memastikan stenosis mitral secara kwalitatif dan kuantitatif, tampak daun katup pembukaannya terbatas, komisura berlekatan, menebal pada daun katup, anulus atau chorda, kalsifikasi, dilatasi Left Atrium atau trombus LA appendage, Left Ventrikel dapat normal atau mengecil bila stenosis berat dan lama, lebih lanjut akan tampak penurunan fungsi sistolik

6.Kateterisasi untuk menyadap tekanan di bagian kanan jantung, kalkulasi area MV (normal 4-6 cm2, ringan 1,5-2,5 cm2, sedang 1-1,5 cm2, berat bila kurang 1 cm2). Mengukur tekanan arteri pulmonalis dan kapiler paru apabila penderita akan menjalani koreksi. Fungsi LV dapat abnormal pada fase lanjut.

PENATALAKSANAAN :

1.      Prinsip hindari meningkatnya bendungan / arus balik darah ke jantung kanan dg pembatasan cairan atau diuretik

2.      Denyut jantung dijaga tidak terlalu cepat untuk memperpanjang waktu pengisian ventrikel yang terhambat akibat stenosis katup agar pengisian ventrikel dapat lebih lama dan besar sehingga isi semenit cukup.

Caranya dapat dg pemberian penyekat beta untuk memperlabat denyut jantung bila masih irama sinus dan fungsi ventrikel kiri baik, digoksin / cedilanid atau amiodaron bila terjadi fibrilasi atrium dg. respon ventrikel cepat (bila mungkin hindari fibrilasi atrium)

Hindari aktifitas fisik berat atau lakukan tirah baring

3.      Koreksi dg Percutaneous Transluminal Mitral Comissurotomy atau pembedahan jantung terbuka untuk mengganti katup mitral apabila kerusakan katup sudah parah

PERJALANAN PENYAKIT DAN PROGNOSA

MS sebagian besar akibat demam reuma yang terjadi rata-rata saat umur 12 th, dengan masa laten 19 th.

Gejala biasanya muncul pada dekade 3-4, 50% timbul bertahap,

Atrial Fibrilasi terjadi pada 40-50% MS,

Emboli terjadi 9-20% terutama pada MS dg Atrial Fibrilasi.

Prognosis tergantung gejala saat ditemukan, penelitian Rapaport menunjukkan 80% hidup dalam 5 tahun, 60% dalam 10 th, rata-rata umur penderita bila ditangani konservatif 48 th

INSUFISIENSI/REGURGITASI  MITRAL (MR)

ETIOLOGI dan KEJADIAN  :

Kebanyakan penyebab insufisiensi mitral adalah

-          prolap katup (Mitral Valve Prolap) dan

-          penyakit jantung koroner

MVP ini terbanyak pada populasi dewasa, biasanya wanita (2/3 kasus) dan ada faktor keturunan

KLASIFIKASI

Berdasarkan waktu timbulnya dan penyebab MR dibagi  sbb.

                    MR kronis :

a.       MVP akibat degenerasi atau miksoma

b.      penyakit jantung koroner – disfungsi muskulus papilaris akibat infark miokard sering menyebabkan MV prolap

c.       dilatasi LV-anulus biasanya pada dilatasi LV yang berat misalnya kardiomiopati

d.      demam reuma,

e.       kalsifikasi anulus mitral,

f.       penyakit kolagen (Marfan, Osteogenesis imperfecta)

g.      kongenital, biasanya prolap katup

h.      Lupus Erytematosus (SLE).

                   MR akut   : 

a.       ruptur khordae (miksoma, trauma, endokarditis),

b.       ruptur m.papilaris akibat trauma atau infark miokard akut,

c.       perforasi mitral leaflet (daun katup) pada endokarditis

PATOFISIOLOGI :

1. penebalan, distorsi dan kalsifikasi yg terjadi pada katup mitral menyebabkan koaptasi (penutupan) tidak sempurna sejak awal sistol sehingga terjadi regurgitasi aliran darah dari ventrikel ke atrium kiri

2. pemendekan korda tendinea sehingga katup terutama yang posterior tertarik kearah ventrikel sehingga penutupan mitral tidak sempurna

3. ruptur korda atau disfungsi muskulus papilaris sehingga katup tidak kuat penahannya sehingga terjadi prolap kearah atrium saat tekanan ventrikel tinggi di fase tengah sistol

4. Dilatasi anulus  atrioventrikel pada kardiomiopati dilatatif sehingga relatif daun katup tidak cukup menutup area yang lebih luas

Sebagian darah yg berbalik ke atrium kiri saat sistol ini akan bergabung bersama aliran darah dari paru mengisi ventrikel kiri secara berlebihan saat diastol. Maka ventrikel kiri akan mengalami beban volume/pengisian yg menimbulkan dilatasi LV.

Biasanya fungsi ventrikel kiri tetap baik karena kompensasi kontraksi LV dan LA  sangat besar sehingga gejala payah jantung tidak segera muncul.

Bila terjadi gangguan fungsi LV harus dipikirkan etiologi seperti PJK, kardiomiopati dll.

Pada MR akut kompensasi dilatasi LV tidak sempat terjadi sehingga menyebabkan sembab paru akut dengan konsekuensi manifestasi klinis yang berat dan mematikan

MANIFESTASI KLINIS

Sesak dan kelelahan umum sering merupakan tanda yang muncul pertama kali.

Sebelumnya jantung dapat mentolerir MR ini sampai bertahun-tahun

Selanjutnya diikuti orthopneou, PND, edema perifer.

Pada penderita Mitral Valve Prolap yang kongenital dan kebanyakan wanita, 50% merasakan palpitasi akibat aritmia

Pada PJK ada gejala angina atau penurunan fungsi LV dengan gejala DOE,PND, orthopnoe

Bila sudah terjadi dilatasi LV biasanya menonjol tanda gagal jantung kiri dan sering terjadi emboli sistemik.

Pada MR akut terjadi edema paru akut dengan gejala sesak nafas yg hebat.

PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan jantung pada inspeksi sudah akan tampak jelas tanda-tanda yang diakibatkan oleh dilatasi ventrikel kiri berupa iktus bergeser ke kiri bawah dengan gerakan hiperdinamik di area prekordial yang luas.

Khas terdengar bising holosistolik mulai bersamaan S1(melemah), frekuensi  tinggi, meniup (blowing), musikal atau menguik (seagull murmur), kadang terdengar diastolic flow rumble di apeks

Klik sistol dan mid-late systolic murmur  khas pada MVP

PEMERIKSAAN PENUNJANG :

1.      Foto polos dada tampak gambaran ventrikel kiri membesar ke kiri bawah

2.      EKG tampak overload ventrikel kiri (deep S V1-2,tall R V5-6)

3.      Ekokardiografi terlihat jelas pada gambaran dopler atau dopler warna, dilatasi LV dan LA

4.      Angiografi ventrikel kiri dg jelas tampak aliran regurgitasi kearah atrium kiri

PENATALAKSANAAN :

1.       Mengurangi fraksi regurgitasi dg memberikan vasodilator perifer sehingga kekuatan aliran lebih mengarah kedepan (forward flow)

2.      Koreksi bedah dengan replacement/anuloplasty katup mitral

3.      Lainnya sama dengan penyakit katup secara umum

PERJALANAN PENYAKIT DAN PROGNOSA

Tergantung penyakit dasarnya

Bila MR berat, terjadi dilatasi dan peningkatan tekanan di LA disertai payah jantung yang berat dan terjadi fibrilasi atrium dg tromboemboli disertai gejala stroke.

80% dapat hidup 5 tahun, 60% bertahan 10 tahun

MVP pada orang muda biasanya asimptomatis dg prognosa baik, tetapi dapat terjadi endokarditis, mati mendadak, ruptur khorda

MVP pada orang tua biasanya disertai aritmia, nyeri dada dan payah jantung.

STENOSIS  AORTA (AS)

ETIOLOGI  :

1.     Penyakit jantung rematik

2.     Non-reuma, biasanya kongenital (uni/bicuspid) atau degenerasi karena umur tua

AS yang  diketahui sebelum umur 30 th biasanya karena kongenital, bila umur 30-70 akibat penyakit jantung rematik, bila diatas 70 th akibat degenerasi kalsifikasi

Bila AS pada orang muda  tanpa kelainan katup lain biasanya akibat kongenital

6-24% akibat Penyakit Jantung Rematik, tetapi bila kombinasi dg  kelainan katup mitral kemungkinan etiologi PJ rematik lebih besar.

EPIDEMIOLOGI

              Insidens 4 dari 1000 bayi lahir hidup, laki : perempuan = 4 : 1

              Penebalan katup mulai umur 40-50-an

PATOFISIOLOGI

             - akibat lubang katup menyempit maka terjadi peningkatan tekanan didalam   ventrikel kiri dan terjadi beda tekanan yang mencolok antara ventrikel dan aorta.

             - kompensasi akibat kenaikan tekanan berupa hipertrofi ventrikel kiri konsentrik tanpa diikuti membesarnya ruang LV sehingga makin lama  dinding ventrikel kaku dan daya regang/fungsi dilatasi-diastolik menurun/terganggu, tekanan akhir diastol meningkat sehingga pengisian terganggu yang diikuti peningkatan tekanan di atrium kiri dan kapiler paru.

             - gejala sesak nafas akan timbul bila ada bendungan paru

             - hipertrofi ventrikel kiri yang berat menyebabkan aliran darah koroner yang normal tidak cukup memenuhi kebutuhan miokard ( insufisiensi relatif ) sehingga sering menimbulkan gejala angina pectoris

             - akibat menyempitnya lubang katup maka isi sekuncup akan kecil dan sering menimbulkan sinkop karena insufisiensi aliran darah serebral

             - Bila hipertrofi sudah makin berat dan jaringan fibrous makin dominan terjadilah penurunan fungsi kontraksi LV, diikuti dilatasi dan terjadilah payah jantung yang berat

MANIFESTASI KLINIS

Biasanya awal gejala berupa angina dan sinkop, makin lanjut terjadi payah jantung kiri.

Angina dialami 50-70% penderita AS, terjadi akibat kelainan arteri koroner maupun tidak imbangnya kebutuhan oksigen LV yg massanya meningkat atau akibat tekanan subendokard yang tinggi menghambat perfusi.

Kesempatan hidup rata-rata 5 th setelah timbulnya gejala angina.

Sinkop saat aktifitas fisik akibat disfungsi LV disertai penurunan mendadak isi semenit.

Payah jantung kiri terutama saat aktifitas, palpitasi, aritmia dan gangguan penglihatan akibat emboli

PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan nadi didapatkan pulsus parvus dan tardus dengan beda tekanan darah sistol-diastol kecil (narrowed pulse pressure)

Iktus tidak bergeser namun  kuat angkat akibat tahanan LV meningkat, dengan thrill/getaran akibat bising yang keras di area aorta yang akan lebih terasa bila penderita berbaring dan ekspirasi. Adanya getaran menunjukkan beda tekanan antara LV dan Aorta diatas 40mmHg.

Auskultasi terdengar bising sistolik yang sangat keras, intensitas derajat 4 atau lebih disepanjang jalan aorta yakni mulai apeks, parasternal kiri sampai area aorta sebagai titik terkeras bising, menjalar kearah leher di area karotis, sifatnya sangat kasar

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1.       Foto polos dada sering besar jantung normal, apeks prominen atau bulging akibat hipertrofi konsentrik, dilatasi aorta post-stenotik, tampak kalsifikasi daerah AV, LA dilatasi bila terjadi disfungsi LV.

2.       EKG abnormal menunjukkan LVH dan pressure overload/ LV strain, sering disertai gangguan konduksi

3.       Ekokardiografi tampak struktur, fungsi dan morfologi, gerakan katup, penebalan/kalsifikasi katup, struktur anulus atau subaorta, penebalan dan fungsiLV.

4.       Kateterisasi mengetahui beda tekanan LV-aorta dan menghitung area stenosis (normal 2-3 cm2) serta menentukan fungsi LV.

5.       Angiografi menentukan fraksi ejeksi, masa LV, dilanjutkan angiografi koroner karena 50% AS disertai kelainan koroner.

PERJALANAN PENYAKIT DAN PROGNOSA

Gejala sering tidak didapatkan namun diduga 3-5% pada fase tanpa gejala ini terjadi kematian mendadak akibat aritmia.

Timbulnya gejala merupakan petunjuk prognosa yang jelek dengan kesempatan hidup lebih pendek ( 5 th setelah angina, 3-4 th setelah sinkop, 2 th setelah payah jantung).

Angka kematian AS dewasa 9% pertahun, mati mendadak 15-20% pada AS simptomatik.

Hanya kurang 5% yang bertahan hidup 10-20 th setelah angina.

Replacement AV memperpanjang kesempatan hidup, 80% mencapai 5 th.

PENATALAKSANAAN:

1.      mengurangi ketegangan ventrikel kiri dan memperpanjang waktu ejeksi dengan penyekat beta bila belum ada tanda gangguan fungsi sistol LV

2.      dilatasi koroner bila angina, hati-hati dapat terjadi sinkop akibat dilatasi sistemik

3.      melebarkan lubang katup dengan cara di balon (percutaneous transluminal aorta comissurotomy- PTAC) atau

4.      bedah jantung terbuka untuk replacement pada kerusakan katup yang berat terutama bila mulai ada gejala angina atau sinkop

5.      antibiotika profilaksis untuk endokarditis

INSUFISIENSIREGURGITASI  AORTA (AR)

ETIOLOGI  :

          - terbanyak akibat penyakit jantung rematik

 - sebab lain          -   sifilis  ( Takayashu disease / Pulseless disease )

                             -    sindrom  Marfan dan penyakit jaringan ikat lain

                              -   VSD subaortik dengan komplikasi aneurisma sinus valsava

          - Regurgitasi aorta akut terjadi pada demam reuma, endokarditis, ruptur sinus valsava, trauma

PATOFISIOLOGI :

          - penutupan katup aorta saat awal diastol tidak sempurna sehingga langsung diikuti aliran balik dari aorta ke ventrikel kiri bersamaan dengan pengisian oleh atrium kiri.

          - terjadi kelebihan volume pengisian sehingga terjadi kompensasi dilatasi dengan kontraksi yang makin kuat untuk meningkatkan isi sekuncup yang walaupun besar tetapi tidak efektif / tidak seluruhnya mengalir kedepan keseluruh tubuh tetapi ada yang berbalik saat diastol

          - bila dilatasi LV melampaui batas toleransi maka daya kontraksi justru akan menurun (hukum Starling) dan terjadi payah jantung kiri

-    bila insufisiensi terjadi akut akibat robeknya katup maka kompensasi dilatasi tidak sempat terjadi, dan ventrikel kiri tidak mampu menampung kelebihan volume sehingga terjadi bendungan paru akut dengan gejala sesak nafas yang hebat sampai syok kardiogenik dan kematian mendadak

MANIFESTASI KLINIS

Asimptomatis dapat berlangsung beberapa tahun karena kemampuan kompensasi LV yang tinggi, mungkin pasien mengeluh akibat terjadinya isi sekuncup yang besar

Palpitasi terutama bila ada ekstrasistol.

Flushing dan keringat banyak kadang disertai perasaan tidak enak didada.

Gejala mulai nampak bila ada penurunan fungsi LV

PEMERIKSAAN FISIK

Dengan inspeksi saja tanda-tand AR sudah sangat jelas berupa gerakan pulsatil area precaordial sampai ke leher akibat LV dilatasi disertai aliran sistol dan diastol yang besar

Sirkulasi perifer sangat jelas menonjol akibat besarnya isi sekuncup diikuti kolaps arteri perifer menimbulkan beda tekanan sistol-diastol yang sangat besar sehingga kelainan sirkulasi perifer tampak jelas berupa pulsus Corrigan , water hammer, collapsing – nadi meningkat cepat, pengisian/amplitudo besar diikuti kolap perifer dan semua arteri tampak pulsatil., pulsus Quincke – pulsasi kecil  tampak di bawah kuku

Tanda DeMusset – kepala mengangguk-angguk sesuai dengan aliran forward yang besar  saat sistol dari ventrikel ke aorta dan karotis diikuti aliran backward dari aorta ke ventrikel saat diastol

Tekanan darah sedikit meningkat dengan diastol dapat mencapai 0 mmHg.

AR ringan bila beda tekanan sistol diastol tidak lebih dari 50 mmHg atau tekanan diastol tidak kurang dari 70 mmHg, kecuali bila sudah ada disfungsi LV berat.

Iktus bergeser kekiri bawah akibat dilatasi LV

Auskultasi  terdeb\ngar suara jantung normal

Distensi mendadak aorta menimbulkan klik ejeksi sistol diikuti bising sistolik ejeksi akibat besarnya aliran transaorta.

A2 melemah pada regurgitasi berat.

S3 sering terdengar

Bising awal diastolik frekuensi tinggi, meniup atau musikal di parasternal kiri, jelas bila posisi duduk dengan ekspirasi penuh. Lamanya bising berhubungan dengan beratnya AR.

Akibat aliran regurgitasi yang berat dari aorta kearah ventrikel saat diastol menabrak daun katup mitral anterior yang sedang terbuka, menimbulkan stenosis mitral fungsional maka terdengar bising diastolik rumble disebut bising Austin Flint,  tanda ini tidak terdengar pada AR ringan.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1-      foto polos dada tampak pembesaran jantung akibat dilatasi LV, dilatasi LA dan kongesti paru bila ada payah jantung, kadang bila kombinasi dengan stenosis aorta akan tampak kalsifikasi.

2-      EKG : LVH dengan volume overload yang menonjol, biasanya irama sinus, kadang disertai gangguan konduksi AV

3-      Ekokardiografi memperlihatkan anatomi katup, anulus, aortic root, dimensi, massa, fungsi LV. Fluttering Anterior Mitral Leaflet akibat regurgitasi menabrak daun katup mitral antreior, adanya dilatasi aorta menunjukkan proses yang  kronis, diseksi aorta bila tampak 2 lumen di aorta ascendens.

4-      Kateterisasi dan angiografi LV untuk mengetahui perubahan hemodinamik

PENATALAKSANAAN :

          - pemberian vasodilator agar tahanan perifer sangat rendah maka sebagian besar isi sekuncup akan menuju perifer dan komponen darah balik akan menurun sehingga isi sekuncup lebih efektif dan beban volume ventrikel akan berkurang, dilatasi LV tidak berlanjut

- Bila terjadi peningkatan tahanan akhir diastol maka harus segera dilakukan operasi penggantian katup protesa ( protesa bio pada wanita muda yang masih menstruasi/masa subur dan katup mekanik bagi laki-laki atau wanita menopause karena penderita ini harus menggunakan antikoagulan seumur hidup)

PERJALANAN PENYAKI T DAN PROGNOSA

 3/4 penderita AI bertahan hidup setelah 5 th diagnosa, 50% hidup 10 th,  85-95% AR ringan dan sedang tahan 10 th.

Sekali gejala muncul maka dengan cepat prognosa jadi jelek, payah jantung kongesti kebanyakan meninggal dalam 2 tahun, gejala angina bertahan 5 th.

Hasil operasi replacement akan baik bila sebelum operasi fraksi ejeksi tidak kurang dari 45% dan indeks kardiak diatas 2,5 L/mnt/m2

AR akut menimbulkan kematian yg tinggi akibat edema paru akut.

STENOSIS DAN INSUFISIENSI TRIKUSPID (TS & TR)

INSUFISIENSI PULMONAL (PR)

ETIOLOGI:

TS      - t.u. Penyakit jantung rematik, sering bersamaan dg stenoinsufisiensi mitral.

           - SLE, Endocardial fibroelastosis, endomyocardial fibrosis

           - Myxoma RA, metastase kanker , trombus

           - kongenital

     

 TR     - t.u. fungsional dan sekunder akibat dilatasi RV atau payah jantung kanan

                  - hipertensi pulmonal baik primer maupun sekunder

                  - Endokarditis jantung kanan biasanya pada penyalah guna obat intravena

                  - prolaps, infark, trauma

                  - kongenital ( ASD, anomali Ebstein)

       

PR     - biasanya kelainan ini didapat mis. Endokarditis, PJR, TBC

          - hipertensi pulmonal, penyakit obstruksi kronis paru, emboli paru

PATOFISIOLOGI – jarang sebagai penyakit tersendiri

-    Penyempitan katup trikuspid menimbulkan gangguan pengisian RV sehingga terjadi peningkatan tekanan dan bendungan di RA (normal area TV=7cm2, stenosis < 1,5cm2).

-    Bisa terjadi AF dan bendungan yang berat terutama bila bersama MS-PJR.

-    Edema perifer mulai tampak bila tekanan RA diatas 10 mmHg.

-    TR menimbulkan peningkatan tekanan RA saat sistol, tampak gel. v menyolok di JVI

-    PR menimbulkan beban pengisian RV, dilatasi dan payah jantung kanan

MANIFESTASI KLINIS

           TS : - sesak, lelah, bengkak

           TR : - tergantung penyakit dasarnya, menyolok payah jantung kanan

            PR : - bila ringan biasanya tanpa gejala, bila berat dapat sinkop,

PEMERIKSAAN  FISIK

         TS  :   - gel. a menyolok (akibat kontraksi RA terhalang lubang TV stenosis) pada vena    jugularis interna, bersamaan dengan S1.

                    - bising diastol rumble di PS kiri, dibedakan dari MS dengan inspirasi maka bising TS akan mengeras karena arus balik vena meningkat (Carvallo’s sign)

                    - OS TV jarang terdengar

          TR :  - bising holosistolik di PS kiri yang mengeras saat inspirasi

                   - pulsasi RV teraba di PS kiri, bila ada hipertensi pulmonal maka P2 mengeras.

          PR :  - bising diastolik menyerupai AR namun tanda sistemik sangat berlainan

PEMERIKSAAN PENUNJANG

            - Foto polos dada melihat pembesaran RA dan RV, hipertensi pulmonal dll

            - EKG : P tinggi, AF

            - Ekokardiografi

            - kateterisasi dan angiografi

PERJALANAN PENYAKIT DAN PROGNOSA

            Tergantung penyebabnya dan kelainan yang menyertai

PENATALAKSANAAN

            Medikasi biasanya tidak banyak berguna

            Operasi

            Lainnya sesuai penyakit katup umumnya

STENOSIS PULMONAL (PS)

ETIOLOGI : kongenital

                              - Isolated PS

                              - PS pada Tetralogy Of Fallot, dysplasia

PATOFISIOLOGI

          Penyempitan katup pulmonal menimbulkan beda tekanan sistol RV-PA (area katup pulmonal bayi baru lahir - dewasa = 0,5 - 2cm2 ), makin besar beda tekanan, makin berat PS kecuali bila payah jantung kanan.

           Foramen ovale bisa terbuka sehingga terjadi pirau dari kanan ke kiri dengan sianosis. Sianosis perifer juga bisa terjadi akibat kurangnya sirkulasi sistemik

MANIFESTASI KLINIS

           -salah satu penyakit kongenital yang sering didapatkan, tu. pada sindroma Noonan

           -1/4  PS mengalami pirau atrial

           - tergantung kelainan yang menyertainya, pada bayi dan anak Isolated Pulmonal Stenosis sering asimptomatis, paling sering merasa kelelahan, nafas pendek saat aktifitas, sianosis

PEMERIKSAAN FISIK

           - thrill sistolik ParaSternal kiri atas, teraba gerakan RV

           - klik sistolik pulmonal jelas saat ekspirasi, P2 melemah dan S4 bila PS berat

           - bising sistolik kasar, kresendo-dekresendo, menjalar ke klavikula kiri, mengeras midsistol, late systole bila PS berat

PEMERIKSAAN PENUNJANG

            - foto polos dada tampak vaskuler paru menurun, jantung normal atau sedikit membesar, dilatasi poststenotik PA akibat aliran cepat

            -. EKG  : RVH dg pressure overload

            - Ekokardiografi

            - Kateterisasi dan angiografi

PERJALANAN PENYAKIT DAN PROGNOSA

         - tergantung progresifitas stenosis, bila ringan biasanya tanpa gejala

         - prognosa jelek pada PS berat disertai payah jantung kanan dan aritmia

-    bila disertai pirau kanan ke kiri dapat terjadi emboli paradoksal – abses otak

PENATALAKSANAAN

           -operasi atau dengan dilatasi balon

           - lainnya sama dg penyakit katup lain

ENDOKARDITIS

EPIDEMIOLOGI

Insiden 20 kasus/ sejuta populasi pertahun, sebagian besar umur diatas 65 th.

Kematian 20-30%, dapat menjadi 70% pada umur tua.

ETIOLOGI :

1.      Infeksi oleh bakteri atau jamur

                       - akut  : staphilococcus aureous – terjadi beberapa hari/minggu setelah infeksi dengan gejala lebih berat, jenis ini proporsinya makin meningkat

                       - sub-akut  : Streptococcus viridans – terjadi beberapa minggu sampai bulan setelah infeksi, proporsinya makin kurang

                Infeksi oleh bakteri Gram negatif ,jamur, yearst dan mikroba lain makin meningkat

2.      Non-infeksi – stadium akhir keganasan

PREDISPOSISI:

1.      katup jantung yang mengalami kelainan terutama penyakit jantung rematik, kelainan bawaan (aorta bikuspis, prolap katup mitral) dan katup buatan/prosthethic valve serta  sindroma Marfan

2.   penyakit jantung bawaan : patent ductus arteriosus (PDA), ventricle septal defect (VSD) , Tetralogy of Fallot (TOF) , Coarctasio aorta

2.      penyalah guna obat intravenous, nutrisi parenteral lama,hemodialisi,kateter vena sentral jangka lama, luka bakar, usia lanjut

Endokarditis dapat terjadi  tanpa didahului / adanya kelainan jantung

TRIGGER FACTOR – faktor pencetus

1.      tindakan bedah gigi/ mulut atau orofaring

2.      bedah saluran urogenital atau saluran nafas

PATOFISIOLOGI

          Mikroorganisma dapat masukke sistem sirkulasi dengan berbagai macam cara.

          Sekali terbentuk koloni di endotel maka akan terjadi replikasi bakteri, penimbunan platelet dan fibrin membentuk vegetasi.

          Bakteri merangsang mekanisme imunologi menimbulkan radang, membentuk abses, terjadi deformitas katup, perforasi daun katup, robeknya chorda, obstruksi oleh vegetasi yang besar.

          Kerusakan katup dan vegetasi menimbulkan payah jantung atau emboli sistemik yang mengenai ginjal, limpa dan otak.

          Emboli paru bila endokarditis di jantung kanan.

          Glomerulonefritis terjadi sebagai reaksi imun komplek

DIAGNOSA :

1.      gejala infeksi sistemik berupa panas yang lama pada penderita kelainan jantung, menggigil,berkeringat,lemah,letih,anoreksia,berat badan menurun, nyeri pinggang, splenomegali, lekositosis, LED meningkat.

2.      Kelainan pada jantung menimbulkan nyeri dada,sesak nafas-payah jantung, akral dingin dan nyeri, petechiae, Roth’s spot,nodus Osler, stroke,infark miokard

3.      kultur darah positif

4.      vegetasi pada katup jantung diketahui dari pemeriksaan ekokardiografi

DIAGNOSA BANDING

1.      TBC, demam reuma,

2.      Typhoid, meningitis, malaria,

3.      abses serebri, osteomyelitis

KOMPLIKASI

1.      Gagal jantung (55%) yang berakibat fatal

2.      Emboli (12-35% pada sub-akut dan 50-60 % akut ), pada kapiler menimbulkan ptechie kecil di subkonjungtiva atau kulit

3.      Gejala neurologis berupa stroke , kejang  dll.

4.      Aneurisma mikotik terutama pada aorta, abdomen,ekstremitas dan otak

PROGNOSA

1.      14% fatal baik disertai atau tanpa payah jantung sampai 100% pada payah jantung kongesti yang berat bila penatalaksanaan dg obat-obatan, risiko fatal menurun 6-33% pada kasus yang dilakukan operasi

2.      Angka kesembuhan tinggi pada katup asli akibat Streptococcus (90%), Enterococ.  (75-90%), sedangkan pada infeksi Staphyloc angka kematian mencapai 30-40%

3.      Angka kematian lebih tinggi bila mengenai jantung kiri atau katup protesa

PENATALAKSANAAN

1.      membasmi kuman sesuai dengan hasil kultur/tes sensitifitas darah

Antibiotika (Penicillin G kristal dosis tinggi, ceftriaxone, vancomycin kombinasi dengan gentamicin) diberikan intravenous selama 4-6 minggu sampai infeksi terkontrol

2.      pembedahan bila terpaksa dengan angka kematian yang tinggi

PERAWATAN

1.      evaluasi status hemodinamik, sesuai dengan payah jantung umumnya, adanya bising baru pada askultasi jantung,takikardia,dll.

2.      Demam akan segera turun dalam beberapa hari dengan pemberian antibiotika yang tepat. Kompres dingin, salisilat,cairan masuk harus cukup

3.      Perawatan infeksi secara umum dengan istirahat fisik dan mental, nutrisi dan cairan cukup

4.      Ambulasi bila infeksi reda, pantau respon terhadap latihan

5.      Pendidikan tentang penyakit terhadap pasien dan keluarganya

            -antibiotika

            -latihan bertahap

            -selalu laporkan pada dokter/dokter gigi tentang riwayat endokarditis

            -ingat antibiotika profilaksi sebelum dan sesudah tindakan

            -pantau sendiri demam,nafsu makan, berat badan,lemah dll.

PENCEGAHAN   sangat penting

1.      memberikan penjelasan kepada penderita dan keluarganya

2.      anti biotika profilaksi pada setiap tindakan pembedahan pada kelainan jantung  (kecuali atrial septal defect-ASD)